Encefalopatias epilépticas

São entidades onde a atividade epiléptica é tão intensa que contribui para o comprometimento cognitivo e comportamental, além do esperado para a doença de base (malformação cerebral, por exemplo). Pode haver piora clínica com o tempo. 

1. Encefalopatia mioclônica precoce
2. Síndrome de Ohtahara
3. Epilepsia com crises focais migratórias da infância
4. Síndrome de West
5. Síndrome de Dravet
6. Síndrome de Doose (epilepsia com crises mioclônicas atônicas (anteriormente astáticas))
7. Síndrome de Lennox-Gastaut syndrome
8. Epilepsia com estado de mal elétrico do sono (POCS, CSWS, ESES)
9. Síndrome de Landau-Kleffner

 

Encefalopatia mioclônica precoce

• Início no primeiro mês de vida (até 3 meses).

• EEG: surto-supressão.

• Prognóstico ruim, crises refratárias, atraso do DNPM.

• Muita mioclonia, crises focais e tônicas.

• Associada a erros inatos do metabolismo (hiperglicinemia não cetótica) 

 

Síndrome de Ohtahara

• Encefalopatia epiléptica precoce.

• Crises tônicas neonatais.

• EEG: surto-supressão.

• Etiologia: malformação SNC.

• Muitos evoluem par síndrome de West. 

 

Epilepsia com crises focais migratórias da infância

• Acomete tanto meninas quanto meninos.

• Início nos primeiros 6 meses de vida.

• EEG interictal é multifocal. EEG mostra crises com início em várias regiões cerebrais.

  (Veja EEG)

• Evolui com crises refratárias, microcefalia, atraso global do DNPM. 

Síndrome de West

• Início geralmente entre 4 a 10 meses de idade.

• Espasmos epilépticos, em salva, início do sono ou despertar. EEG apresenta hipsarritmia.
   (Veja EEG)

• Atraso do DNPM.
• Tratamento: vigabatrina, ACTH, prednisolona em altas doses. 

 

Síndrome de Dravet

• Epilepsia mioclônica severa do lactente

• Início com convulsão febril  geralmente no primeiro ano de vida.

• Evolui com crises afebris, com grande sensibilidade à febre baixa.

• Crises podem ser CTCG, miocônicas, ausência, clonicas, focais.

• Fotosensibilidade.

• Crises refratárias, evolui com atraso do DNPM.

 

 

Síndrome de Doose
(epilepsia com crises mioclônicas atônicas (anteriormente astáticas))

• Início : 7m-8a (pico2a-6a)

• Crises generalizadas multiformes, predomínio de crises mioclônicas, mioclônico-atônicas.

• CTCG febril ou afebril como 1o sintoma (60% casos).

  EEG interictal mostra ritmo teta monomórfico.
  (Veja EEG)
• Deterioração neuropsicomotora.
• Refratariedade ao tratamento medicamentoso.
• Evolução razoávelmente boa também pode ocorrer.

Síndrome de Lennox-Gastaut syndrome

• Início 3 e 5 anos.

• Deterioração cognitiva.

• Múltiplos tipos de crise (tônica, atônica, CTCG, focal, ausência, mioclonia).

• EEG muito útil no dianóstico. (Veja EEG)

 

Epilepsia com estado de mal elétrico do sono (POCS, CSWS, ESES)

• Início entre 2 e 12 anos de idade.

   EEG: atividade epiléptica no sono > 85% do traçado.
   (Veja EEG)
• Deterioração cognitiva.
• Distúrbio do comportamento
• Crises muitas vezes são de fácil controle. 

Síndrome de Landau-Kleffner

• “Afasia adquirida”.

• Início entre 2 e 8 anos.

• Criança preveamente normal, inicia crises epilépticas e dificuldade de linguagem (agnosia auditiva).

• EEG: piora no sono, com atividade epiléptica contínua.